InleidingComplex Regionaal Pijnsyndroom type 1 (CRPS-1) is een ernstig en slecht begrepen ziektebeeld; het treedt meestal op in een arm of been na een verwonding of een operatie. Waardoor dit ziektebeeld ontstaat is (nog) niet geheel duidelijk. Mede hierdoor is dit pijnsyndroom bekend onder vele namen. De meest gebruikelijke naam buiten het medisch circuit is 'posttraumatische dystrofie'. CRPS-1 wordt vaak kortweg 'dystrofie' genoemd in de wandelgangen, maar dit ziektebeeld heeft helemaal niets met de erfelijke spierziekte 'spier dystrofie' te maken. Vroege herkenning ervan is erg belangrijk, omdat men door snel met de behandeling te beginnen in veel gevallen kan voorkomen dat het ziektebeeld ernstiger wordt.
Symptomen van CRPS-1Men kan de diagnose CRPS-1 stellen indien vier van de volgende symptomen aanwezig zijn:
1. de ernst of het karakter van de pijn past niet in het patroon van het letsel of de operatie.
2. abnormale pijn bij aanraken.
3. abnormale kleur, meestal een roodblauwe verkleuring.
4. abnormale temperatuur, meestal een warmere, soms een koudere aangedane extremiteit.
5. zwelling (oedeem).
6. toename van pijn tijdens of na beweging.Oorzaken van CRPS-1In talrijke internationale publicaties over CRPS-1 wordt melding gemaakt van een relatie met het sympathische (onwillekeurige of vegetatieve) zenuwstelsel, hoewel de aard van deze relatie nog niet geheel duidelijk is. In feite ontstaat er bij CRPS-1 een stoornis in het regelmechanisme, dat zorgt voor het op gang komen van het genezingsproces na een verwonding, hetgeen leidt tot een dystrofie van de aangedane weefsels. "Dys" betekent "slecht" en "trofie" betekent "voedingstoestand".
In diverse wetenschappelijke studies met proefdiermodellen, waarbij een CRPS-1 kan worden nagebootst, is aangetoond dat er abnormale verbindingen ontstaan tussen verschillende soorten zenuwen. Deze hebben normaal geen of nauwelijks verbindingen met elkaar. Het betreft verbindingen tussen gevoelszenuwen, pijnzenuwvezels, spieraansturende vezels en zenuwvezels behorend tot het sympathische (onwillekeurige) zenuwstelsel. Dit kan grotendeels verklaren waarom bij CRPS-1 stoornissen optreden in het gevoel en de spierkracht. Er kan soms abnormale pijn ontstaan al bij de geringste aanraking. Er kunnen ook regelstoornissen ontstaan in het sympathische zenuwstelsel. Dit kan aanleiding geven tot een stoornis in de regeling van de kleine bloedvaten van alle weefsels, (dus van de huid, spieren, botten, gewrichten, zenuwen en bloedvaten). Dit verklaart de kleurverandering, de abnormale temperatuur, het abnormaal zweten en de abnormale haar- en nagelgroei, de zwelling en pijn en uiteindelijk de dystrofie (gestoorde voedingstoestand van de weefsels).
Een andere theorie (P. Sudeck 1900) geeft aan, dat er bij CRPS-1 sprake zou zijn van een abnormale (steriele) ontstekingsreactie, omdat de optredende symptomen bij een ontsteking (zwelling, roodheid, warmte, pijn) meestal ook bij een CRPS-1 voorkomen. Bij deze ontstekingsreactie treden stoornissen op in de zuurstofvoorziening aan de weefsels en komen schadelijke stoffen (vrije zuurstofradicalen) vrij, die de genezing tegenwerken en ervoor verantwoordelijk zijn dat de zieke arm of het zieke been niet normaal belast kunnen worden. Als men het zieke ledemaat, ondanks de toenemende pijn toch normaal belast, ontstaat er een zuurstofschuld in de weefsels, die het regelmechanisme van de genezing verder tegenwerkt.
In de literatuur worden een aantal factoren genoemd, die de kans op het krijgen van een CRPS-1 verhogen. Allereerst dient genoemd te worden, dat een nog aanwezige "irritatie" in de weefsels van de aangedane extremiteit, zoals bijvoorbeeld een niet genezende fractuur, een botsplinter, een infectie, een zenuwknobbeltje, ingebrachte lichaamsvreemde materialen, uitgebreide weke delen letsels of een beschadigde zenuw, dusdanige schadelijke prikkels naar het zenuwstelsel stuurt, dat het regelmechanisme voor de genezing wordt verstoord en een CRPS-1 kan ontstaan. Ook kan het tevoren al bestaan van pijn in de wervelkolom, van de nek of de lage rug (bijvoorbeeld door slijtage), interne ziekten , met name waarbij sprake is van een abnormale regulatie van de bloeddoorstroming zoals suikerziekte, ziekte van Raynaud, maar ook bepaalde vormen van kanker en roken mogelijk het ontstaan van een CRPS-1 in de hand werken. CRPS-1 komt bij vrouwen drie keer zo vaak voor als bij mannen. Het is echter niet bekend waarom sommige mensen onder bepaalde omstandigheden CRPS-1 ontwikkelen als complicatie van een breuk of kneuzing en andere onder dezelfde omstandigheden restloos genezen.
Het stellen van de diagnoseDe diagnose CRPS-1 kan in de eerste plaats gesteld worden op grond van de klachten en het lichamelijk onderzoek; aanvullend onderzoek dient verricht te worden bij verdenking op het bestaan van onderliggende "irritaties" in de aangedane weefsels of onderliggende ziekten. Dit onderzoek naar een onderliggende oorzaak voor een CRPS-1 dient uitputtend en zonodig bij herhaling te geschieden. Aanvullende diagnostiek met negatief resultaat doet niets af aan de gestelde diagnose en betekent dus niet dat men geen dystrofie zou hebben. Verder dragen aanvullende onderzoeken zoals Röntgenonderzoek of een botscan nauwelijks bij om de diagnose te bevestigen. Toegenomen beharing aan de pijnlijke kant treedt op bij 30%
De behandelingHelaas is het nog onduidelijk welke van de mogelijke behandelingen de voorkeur geniet. In het algemeen dient bij het vermoeden op een CRPS-1 de patiënt zo snel mogelijk behandeld te worden, omdat dan meestal voorkomen kan worden, dat de CRPS-1 zich volledig ontwikkelt en ernstige complicaties optreden. Tevens dient het aantonen of uitsluiten van een onderliggende ziekte of "irritatie" zo snel en zorgvuldig mogelijk plaats te vinden. De behandeling is erop gericht de vicieuze pijncirkel te onderbreken en de functie van de extremiteit te behouden, en zo mogelijk de onderliggende ziekte of "irritaties" te behandelen. Veelal zal het nodig blijken, dat meerdere samenwerkende specialisten bij de behandeling worden betrokken; tevens speelt de paramedische afdeling (fysio- en ergotherapie) een belangrijke rol.
In principe berust de behandeling op een aantal hoofdlijnen:1.Geneesmiddelen gericht zijn op het wegvangen van zuurstofradicalen en verbetering van de doorbloeding van de ledematen
2.Fysio- en ergotherapie
3.Blokkade van het sympathisch zenuwstelsel door middel van iontoforese of zenuwblokkades
1. GeneesmiddelenVolgens de theorie van de steriele ontsteking komen bij een CRPS-1 een overmaat aan afvalproducten van het zuurstofmetabolisme, zogenaamde vrije radicalen in de weefsels vrij; deze vrije radicalen kunnen worden tegengewerkt door een aantal middelen:
* Het aanbrengen van dimethylsulfoxide (DMSO) crème op de huid van het aangedane ledemaat vijf maal per dag kan leiden tot een vermindering van symptomen
* Acetylcysteïne (Fluimucil) en carnitine (Carnitene Sigma Tau) hebben in tabletvorm dezelfde functie. Omdat Fluimucil doorgaans niet meer vergoed wordt door ziektekostenverzekeraars, is er overgestapt op Carnitine.
* Het toedienen van mannitolinfusen wordt in Nederland al vele jaren toegepast. Mannitol wordt toegediend als infuus gedurende 7 tot 14 dagen. Dit kan zowel tijdens een ziekenhuisopname als in de thuissituatie. Hierbij wordt de Mannitol toegediend door middel van een draagbare pomp. (zie info mannitol) N.B. De toepassing van mannitol gebeurd steeds minder in Nederland. In het landelijke richtlijn wordt op gewezen dat het niet wetenschappelijk onderbouwd is. Desalniettemin, zijn er veel patiënten waarbij deze behandeling de enige is die gewerkt heeft. In dat geval kan bij verergering van de klachten opnieuw mannitol worden aangeboden.
De eerstgenoemde middelen kunnen meteen na het stellen van de diagnose worden voorgeschreven. Voor al deze middelen geldt dat het resultaat sterk wisselend is.
Ook kan met geneesmiddelen, die op de regeling van de bloedvaten inwerken zoals ketanserine (Ketensin), calciumantagonisten (Isoptin, Adalat, Norvasc) en alfa-2 agonisten (Catapresan) soms een gunstig effect bereikt worden. Deze middelen worden gegeven in combinatie met zuurstofradicaal vangers. Voor meer informatie wordt verwezen naar de bijsluiters.
* Tenslotte wordt ook wel gebruik gemaakt van calcitonine. Dit is een hormoon dat gemaakt wordt door de C-cellen van de schildklier. In sommige landen is dit de behandeling van eerste keus. In Nederland is het nog niet zo gangbaar, mede omdat het alleen als injectievloeistof te krijgen is, terwijl het in de landen om ons heen als neusspray in de handel is. Daarom wordt door ons dit middel pas op de vierde of vijfde plaats toegepast.
2. Fysio- en ergotherapie.U kunt door de pijnspecialist naar de afdeling fysiotherapie worden verwezen. Uw eerste behandeling zal bestaan uit een kennismakingsgesprek met de fysiotherapeut waarbij u uw problemen kenbaar maakt. De fysiotherapeut zal vooral kijken naar de pijn en de bewegingsproblemen in de verschillende gewrichten. Eventueel kan een ergotherapeut worden ingeschakeld die vooral kijkt hoe u met uw problemen omgaat bij dagelijkse activiteiten.
De eerste behandelingen zullen vooral bestaan uit observaties en vastleggen van uw mogelijkheden en beperkingen. Ook zal er gesproken worden over uw verwachtingen ten aanzien van herstel en hersteltijd. Uit deze informatie zal in overleg met u een behandelplan worden opgesteld. Ook kan worden gedacht aan een TENS apparaat ter vermindering van de pijn. Afhankelijk van de ernst van uw klachten zal er (zeker in de beginfase) vaak noodzaak bestaan voor belastingbeperkende maatregelen. Dit kan inhouden het dragen van een rustspalk bij dystrofie van de hand, of het gebruik van loopkrukken bij dystrofie van de onderste extremiteiten. Het nemen van voldoende rust en het verdelen van activiteiten/oefeningen over de gehele dag blijft een punt, dat de hele revalidatie terugkomt. Wanneer de dystrofie rustiger wordt en de pijnklachten afnemen, kan de belasting geleidelijk worden opgevoerd. Bij de fysiotherapie verschuift het accent naar oefeningen gericht op verbetering van beweeglijkheid en spierkracht. Bij de ergotherapie zal u begeleid worden wat betreft het steeds meer gaan gebruiken van de aangedane extremiteit (b.v. met betrekking tot algemene activiteiten, huishoudelijke activiteiten, hobby’s, vervoer, eventuele werkhervatting etc.). Er wordt gestreefd naar een zo goed mogelijk herstel. 100% herstel is hierbij niet altijd realiseerbaar. In ieder geval zal de behandeling erop gericht worden dat u met de eventuele restklachten zo goed mogelijk zult kunnen blijven functioneren. Om dit laatste te kunnen bereiken zal in voorkomende gevallen de hulp van de revalidatiearts en andere revalidatie ondersteunende disciplines worden ingeroepen.
3. Sympathicus blokkadesBij veel patiënten is het onwillekeurig zenuwstelsel betrokken bij de pijngeleiding. Het is niet eenvoudig na te gaan bij welke patiënten dit het geval is. Daarbij wordt een vaatverwijdend geneesmiddel (Trandate of Ketensin) rechtstreeks toegediend op de aangedane ledemaat. Door toepassing van zwakstroom kan het geneesmiddel de huid passeren, en wordt het in de weefsels opgenomen.
Door middel van priktechnieken kan een tijdelijke of een meer blijvende blokkade van de sympathische (onwillekeurige) zenuwen, die horen bij de aangedane extremiteit, door middel van inspuiten van lokale verdoving of behandeling van deze zenuwen met warmte bewerkstelligd worden.
In de regel wordt met behulp van Röntgendoorlichting een dun naaldje of elektrode bij de betreffende zenuw gebracht en vindt met behulp van het toedienen van kleine stroompjes door het puntje van de naald een nog nauwkeuriger positionering plaats. Door inspuiting van een kleine hoeveelheid lokaal anesthesie kan men nagaan of het sympathisch zenuwstelsel betrokken is bij de pijngeleiding. Voor een langduriger effect van deze blokkade is het beter om de punt van de naald van enkele millimeters te verwarmen door middel van radiofrequente (RF) stroom, zodat er een tijdelijke gedeeltelijke onderbreking van deze zenuw optreedt, die zich binnen enkele weken tot maanden weer kan herstellen.
Voor de bovenste ledematen is dit de radiofrequente laesie van het ganglion stellatum en voor de onderste ledematen de RF-lumbale sympathicusblok
Bij een CRPS-1 van de arm bevindt de belangrijkste zenuwknoop van het sympathisch zenuwstelsel zich in de nek, net voor de zevende nekwervel. Voor een CRPS-1 van het been bevindt de te behandelen sympathische zenuwknoop zich aan de voorkant van de onderste lendenwervels.
PrognoseHet resultaat van de behandeling is zeer wisselend. In de periode 2000 t/m 2001, hebben we bekeken wat het resultaat was bij alle patiënten met de diagnose CRPS-1. Hieruit kon geconcludeerd worden dat ongeveer 50% van de patiënten volledig of grotendeels genezen was; 30% was niet genezen maar had wel meer dan 50% pijnvermindering. Er was ook nog een aanzienlijk percentage (20%) met wie het slecht tot zeer slecht ging. Van de patiënten waarmee het goed ging, was de behandelingsduur 6 tot 12 maanden. Er was niet één behandeling die bij de meerderheid van de patiënten aansloeg. Alle behandeling droegen bij tot het gunstig resultaat.
Nieuwe ontwikkelingenSinds een paar jaar wordt in klinieken gewerkt met Ketanest-S. Dit is een veel belovend middel waar we in de komende jaren steeds meer over zullen horen.
